Системные аутоиммунные заболевания (АСЗ) представляют собой гетерогенную группу заболеваний, которые с патогенетической точки зрения объединяет глубокое нарушение иммунной системы.
МАС представлены: Системная красная волчанка (СКВ), ревматоидный артрит (РА), синдром Сьогрена (СС), системный склероз (СКС), недифференцированный коннективит, смешанный коннективит, воспалительный миозит, синдром антифосфолипидных антител, а также системные васкулиты, такие как гигантоклеточный артериит (бывший артериит Хортона), артериит Такаясу, гранулематоз с полиангиитом (бывший гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (бывший синдром Чурга-Штрауса) и синдром Бехчета.
Важность МАС обусловлена как их способностью поражать множество органов и аппаратов, так и тем, что эти заболевания преимущественно поражают женский пол и молодой возраст. Для краткости я остановлюсь только на двух аутоиммунных заболеваниях - СКВ и синдроме Сьогрена.
Прототипичным аутоиммунным заболеванием является SLE, которое в подавляющем большинстве случаев поражает молодых женщин детородного возраста. Оно проявляется артралгиями/артритами, лихорадкой, астенией, характерными кожными проявлениями различной протяженности и локализации, нерезкими поражениями ротовой полости, а также висцеральными локализациями, такими как сердце, легкие и их соответствующие серозные оболочки (перикард и плевра), центральная нервная система, но особенно почки. На этом уровне может развиться нефрит различной степени тяжести. В наиболее тяжелых формах эта локализация требует достаточно агрессивной терапии, которую в подавляющем большинстве случаев удается погасить, но которая, к сожалению, должна продолжаться длительное время, хотя и с постепенным снижением дозировок. Диагностика этого заболевания основывается как на клинике, которая остается краеугольным камнем любой диагностической процедуры, так и на тщательном поиске специфических аутоантител (антител, направленных против компонентов собственных тканей), известных как антинуклеарные антитела (ANA), а также анти ENA (экстрагируемые ядерные антигены) и анти-DNA антитела. Степень позитивности (титр), картина (вид под флуоресцентным микроскопом) и индивидуальные особенности в рамках анти ENA-антител в руках иммунолога оказывают большую помощь в диагностике заболевания, а также его варианта.
Еще одно довольно частое заболевание, но проявляющееся в более позднем возрасте, чем SLE, - синдром Сьогрена, который проявляется сухостью глаз (ксерофтальмия), обычно ощущаемой как чувство песка в глазах, сухостью во рту (ксеростомия), опуханием слюнных желез, артралгиями/артритами и возможным поражением легких и почек. Следует отметить, что прогноз всех перечисленных заболеваний значительно улучшился благодаря появлению новых мощных иммунодепрессантов, но прежде всего биологических препаратов, способных специфически блокировать отдельные молекулы, ответственные за воспалительный процесс, лежащий в основе каждого из этих заболеваний.
